Informace uváděné na těchto stránkách jsou určeny výhradně pro odborníky ve zdravotnictví působící v České republice.

Vyhledat

Menu

Close

Přihlásit seOdhlásit se Naše produktyTerapeutické oblastiUdálosti a materiályProzkoumat obsahUdálostiDokumentyVideaKontakt

Menu

Close

TTR amyloidózaTTR amyloidózaDomovská stránka ATTR-CMO ATTR-CMMechanismus onemocněníATTR-CM divokého typuZdrojeMateriály
Příčinou rozvoje TTR amyloidózy je chybná konformace proteinu TTR1TTR transportuje hormon štítné žlázy (tyroxin [T4]) a protein vázající retinol (RBP) navázaný na retinol (vitamin A).2
  • Produkuje se hlavně v játrech, ale dochází i k určité produkci v choroidním plexu (mozek) a epitelu sítnice (oko).2
  • Protein TTR hraje v těle důležitou roli. Dlouhodobý negativní vliv snížení hladiny TTR u lidí není znám.2,3
  • Úplná absence TTR nebyla u lidí zaznamenána.2
Fyziologická role TTR není plně objasněná, rostoucí množství důkazů ukazuje na to, že TTR zastává v organismu další důležité funkce.2Biologické funkce TTR na základě klinických studií na myších a lidech2* Lidský a myší TTR se na úrovni aminokyselin podobají z 80 %, takže lze očekávat, že informace o fyziologické funkci získané prostřednictvím myší generace s inaktivovaným genem pro TTR budou platné i pro lidský TTR.2Kromě transportní funkce má protein TTR další důležité funkce:

Ve zvířecích i klinických studiích byly neuroprotektivní účinky prokázány jak u periferního nervového systému (PNS), tak u centrálního nervového systému (CNS)2

Ochrana proti neurodegeneraci a Alzheimerově chorobě u myších modelů2

Patogeneze ATTR amyloidózy je způsobena destabilizací tetramerů TTR2

Při ATTR-CM dochází v důsledku mutace genu TTR nebo změn v organismu souvisejících s věkem k destabilizaci tetramerů proteinu TTR, které se disociují na monomery a poté se nesprávně skládají a agregují do amyloidních fibril, které postupně vytvářejí depozita v srdci a dalších orgánech.2,4

Fibrily mohou vytvářet depozita v organismu na řadě míst5

Protože se amyloidní fibrily mohou ukládat v různých částech těla, včetně srdce a nervů, může se onemocnění projevovat ve formě smíšeného fenotypu – příznaky kardiomyopatie i polyneuropatie.2,5

Při podezření na postižení srdce by měl být pacient okamžitě odeslán na kardiologické vyšetření k posouzení diagnózy ATTR-CM.6

Reference:Coelho T, Ericzon B, Falk R, et al. A Guide to Transthyretin Amyloidosis. Clarkston, MI: Amyloidosis Foundation; 2016. http://www.amyloidosis.org/wp-content/uploads/2017/05/2017-ATTR-guide.pdf. Accessed October 28, 2019.Liz MA, Coelho T, Bellotti V, Fernandez-Arias MI, Mallaina P, Obici L. A narrative review of the role of transthyretin in health and disease. Neurol Ther. 2020;9(2):395-402. doi:10.1007/s40120-020-00217-0Adams D, Ando Y, Beirão JM, et al. Expert consensus recommendations to improve diagnosis of ATTR amyloidosis with polyneuropathy. J Neurol. 2021;268(6):2109-2122. doi:10.1007/s00415-019-09688-0Ruberg FL, Berk JL. Transthyretin (TTR) cardiac amyloidosis. Circulation. 2012;126(10):1286-1300. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.111.078915Maurer MS, Bokhari S, Damy T, et al. Expert consensus recommendations for the suspicion and diagnosis of transthyretin cardiac amyloidosis. Circ Heart Fail. 2019;12(9):e006075. doi:10.1161/CIRCHEARTFAILURE.119.006075Garcia-Pavia P, Rapezzi C, Adler Y, et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2021;42(16):1554-1568. doi:10.1093/eurheartj/ehab072Dorbala S, Ando Y, Bokhari S, et al. ASNC/AHA/ASE/EANM/HFSA/ISA/SCMR/SNMMI expert consensus recommendations for multimodality imaging in cardiac amyloidosis: part 1 of 2—evidence base and standardized methods of imaging. J Nucl Cardiol. 2019;26(6):2065-2123. doi:10.1007/s12350-019-01760-6. Addendum: J Nucl Cardiol. Published online July 1, 2021. doi:10.1007/s12350-020-02455-z
TTR amyloidózaVíce o přípravkuLoadingVíce o nástrojiLoading
PP-VYN-CZE-0142
ButtonLoadingQuick links cardButtonLoading

Example

Povinné informace o přípravku - ZDE
 

ButtonLoadingButtonLoading

Před předepsáním přípravků si pečlivě přečtěte Úplnou informaci o přípravcích na www.pfizer.cz/vpois

Pokud chcete nahlásit nežádoucí příhodu společnosti Pfizer, prosím, pište na e-mailovou adresu: [email protected], nebo volejte na 283 004 111. Další možností je hlásit nežádoucí příhody pomocí formuláře na stránkách Státního ústavu pro kontrolu léčiv www.sukl.cz.

V případě zájmu o další informace o přípravcích společnosti Pfizer nebo související medicínskou či farmaceutickou problematiku, prosím, pište své dotazy na e-mailovou adresu [email protected].

Účet PfizerProPfizerPro Account

Pro přístup k veškerému webovému obsahu a ke všem on-line službám společnosti Pfizer se přihlaste, nebo zaregistrujte.

Přihlásit seZaregistrovat seMůj účetOdhlásit se

Informace uváděné na těchto stránkách jsou určeny výhradně pro odborníky ve zdravotnictví působící v České republice.
Pokud nejste členem odborné komunity a máte zájem o medicínské informace a přístup pro laickou veřejnost, prosím navštivte www.pfizer.cz


Copyright © 2023 Pfizer, spol. s r.o.
Všechna práva vyhrazena.



PP-UNP-CZE-0077

Vítejte na PfizerPro portálu *

Vstupujete na stránky obsahující informace, které jsou určeny zdravotnickým odborníkům a nikoliv laické veřejnosti. Kliknutím na tlačítko „ANO“ laskavě potvrďte, že jste zdravotnickým odborníkem, a že jste se seznámil/a s níže uvedenou definicí zdravotnického odborníka podle platných právních předpisů.

Zdravotnickým odborníkem se rozumí osoba, která je oprávněná humánní léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (zejména lékař, lékárník).

Nejste zdravotnickým odborníkem v České republice?
Klikněte na ""NE"" a budete přesměrováni na www.pfizer.cz."

*Kliknutím na tlačítko berete na vědomí, že informace obsažené dále na těchto stránkách nejsou určeny laické veřejnosti, nýbrž zdravotnickým odborníkům, a to se všemi riziky a důsledky z toho plynoucími pro laickou veřejnost. Tato rizika zahrnují zejména možnost chybné interpretace informací dále uvedených, nesprávného úsudku ohledně vlastního zdravotního stavu či možnosti vzniku mylné preference ve vztahu k určitému humánnímu léčivému přípravku. Berete na vědomí, že o vhodnosti případné léčby určitým humánním léčivým přípravkem, jehož výdej je vázán na lékařský předpis, rozhoduje Váš lékař ve spolupráci s Vámi, a o vhodnosti léčby humánním léčivým přípravkem, jehož výdej není vázán na lékařský předpis, byste se vždy měl/a poradit s vaším lékařem či lékárníkem.

 

Ano Ne
Nyní opouštíte webové stránky Pfizer
Společnost Pfizer již dále nenese žádnou odpovědnost za obsah ani funkčnost internetových stránek jiných subjektů.