Tato stránka je určena pouze pro odborníky ve zdravotnictví působící v České republice. 

Vyhledat

Menu

Close

Přihlásit seOdhlásit se Naše produktyTerapeutické oblastiUdálosti a materiályProzkoumat obsahUdálostiDokumentyVideaKontakt
O ATTR-CMUrgencePodezřeníOdhaleníDiagnostikaPodpora a zdrojeMateriály
Při podezření na ATTR-CM lze Diagnózu stanovit neinvazivně pomocí nukleární scintigrafie v kombinaci s vyšetřením k vyloučení AL amyloidózy1,2 Diagnostický algoritmus Vyšetření nukleární scintigrafií

Nukleární scintigrafie skeletu se vyznačuje unikátním zobrazením myokardu za přítomnosti amyloidu3   

  • V rámci studií srovnávajících scintigrafii oproti endomyokardiální biopsii (EMB) bylo zjištěno, že vyšetřovací látky vykazují aviditu k depozitům ATTR, zatímco avidita k depozitům AL amyloidu je minimální nebo zcela chybí.3
  • Nukleární scintigrafie může pomoci identifikovat depozita vznikající při ATTR již v rané fázi onemocnění.3
  • Mechanismus rozdílného vychytávání u ATTR a AL srdeční amyloidózy není znám, ale předpokládá se, že přednostní vychytávání u ATTR může souviset s vyšším obsahem vápníku.3

Senzitivita a specificita nukleární scintigrafie v diagnostice ATTR-CM3   

  • Multicentrická mezinárodní studie zabývající se použitím scintigrafie v diagnostice amyloidu ve specializovaných centrech pro amyloidózu prokázala 100% specificitu pro ATTR-CM při vizuálním hodnocení stupně 2 nebo 3 v kombinaci s vyšetřením k vyloučení AL.1
Endomyokardiální biopsie: invazivní metoda diagnostiky ATTR-CM4

Myokardiální tkáň po obarvení Kongo červení při použití světelné mikroskopie a jablečně-zelený dvojlom na snímku z polarizačního mikroskopu.1

Amyloidová depozita obarvená pozitivně Kongo červení na vzorku z myokardiální biopsie
K určení typu amyloidu je třeba provést imunohistochemické testy nebo použít hmotnostní spektrometrii.1 

Ilustrativní znázornění.

Jablečně-zelený dvojlom u vzorku
z myokardiální biopsie 
Riziko komplikací a potřeba specializovaných center a odborných zkušeností mohou přispět k prodlevě v diagnostice.1,4 

Ilustrativní znázornění.

Genetické testování - využití v diagnostice ATTR-CM

Pomáhá určit, zda se jedná o dědičné onemocnění v důsledku mutace v genu TTR, nebo zda jde o ATTR-CM divokého typu.5

Po potvrzení ATTR-CM se doporučuje genetické poradenství a genové sekvenování.5

AL=amyloidní fibrily z lehkých řetězců imunoglobulinů; ATTR=transthyretinová amyloidóza; ATTR-CM = transthyretinová amyloidní kardiomyopatie; TTR = transthyretin.
Nukleární scintigrafie, myokardiální biopsie a genetické testování mohou přispět ke včasnému stanovení diagnózy ATTR-CM.3,5
Pokračujte na: Diagnostika
Reference:Gillmore JD, Maurer MS, Falk RH, et al. Nonbiopsy diagnosis of cardiac transthyretin amyloidosis. Circulation. 2016;133(24):2404-2412.doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.021612
Bokhari S, Castano A, Pozniakoff T, Deslisle S, Latif F, Maurer MS. 99mTc-pyrophosphate scintigraphy for differentiating light-chain cardiac amyloidosis from the transthyretin-related familial and senile cardiac amyloidosis. Circ Cardiovasc Imaging. 2013;6(2):195-201. doi:10.1161/CIRCIMAGING.112.000132Dorbala S, Ando Y, Bokhari S, et al. ASNC/AHA/ASE/EANM/HFSA/ISA/SCMR/SNMMI expert consensus recommendations for multimodality imaging in cardiac amyloidosis: part 1 of 2—evidence base and standardized methods of imaging. J Nucl Cardiol. 2019;26(6):2065-2123. doi:10.1007/s12350-019-01760-6. Addendum: J Nucl Cardiol. Published on line July 1, 2021. doi:10.1007/s12350-020-02455-z Narotsky DL, Castano A, Weinsaft JW, Bokhari S, Maurer MS. Wild-type transthyretin cardiac amyloidosis: novel insights from advanced imaging. Can J Cardiol. 2016;32(9):1166.e1-1166.e10. doi:10.1016!J.cjca.2016.05.008 Maurer MS, Elliott P, Comenzo R, Semigran M, Rapezzi C. Addressing common questions encountered in the diagnosis and management of cardiac amyloidosis. Circulation. 2017;135(14):1357-1377. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.024438Maurer MS, Elliott P, Comenzo R, Semigran M, Rapezzi C. Addressing common questions encountered in the diagnosis and management of cardiac amyloidosis. Circulation. 2017;135(14):1357-1377. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.024438
PP-VYN-CZE-0184
O ATTR-CM
ButtonLoadingQuick links cardButtonLoading

Example

Povinné informace o přípravku - ZDE
 

ButtonLoadingButtonLoading

Před předepsáním přípravků si pečlivě přečtěte Úplnou informaci o přípravcích na www.pfizer.cz/vpois. 

Pokud chcete nahlásit nežádoucí příhodu společnosti Pfizer, prosím, pište na e-mailovou adresu: [email protected], nebo volejte na 283 004 111. Další možností je hlásit nežádoucí příhody pomocí formuláře na stránkách Státního ústavu pro kontrolu léčiv www.sukl.cz.

V případě zájmu o další informace o přípravcích společnosti Pfizer nebo související medicínskou či farmaceutickou problematiku, prosím, pište své dotazy na e-mailovou adresu [email protected].

Účet PfizerProPfizerPro Account

Pro přístup k veškerému webovému obsahu a ke všem on-line službám společnosti Pfizer se přihlaste, nebo zaregistrujte.

Přihlásit seZaregistrovat seMůj účetOdhlásit se

Informace uváděné na těchto stránkách jsou určeny výhradně pro odborníky ve zdravotnictví působící v České republice.
Pokud nejste členem odborné komunity a máte zájem o medicínské informace a přístup pro laickou veřejnost, prosím navštivte www.pfizer.cz


Copyright © 2023 Pfizer, spol. s r.o.
Všechna práva vyhrazena.


PP-UNP-CZE-0077
Nyní opouštíte webové stránky Pfizer
Společnost Pfizer již dále nenese žádnou odpovědnost za obsah ani funkčnost internetových stránek jiných subjektů.
Vítejte na PfizerPro portálu *

Vstupujete na stránky obsahující informace, které jsou určeny zdravotnickým odborníkům a nikoliv laické veřejnosti. Kliknutím na tlačítko „ANO“ laskavě potvrďte, že jste zdravotnickým odborníkem, a že jste se seznámil/a s níže uvedenou definicí zdravotnického odborníka podle platných právních předpisů.

Zdravotnickým odborníkem se rozumí osoba, která je oprávněná humánní léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (zejména lékař, lékárník).

*Kliknutím na tlačítko berete na vědomí, že informace obsažené dále na těchto stránkách nejsou určeny laické veřejnosti, nýbrž zdravotnickým odborníkům, a to se všemi riziky a důsledky z toho plynoucími pro laickou veřejnost. Tato rizika zahrnují zejména možnost chybné interpretace informací dále uvedených, nesprávného úsudku ohledně vlastního zdravotního stavu či možnosti vzniku mylné preference ve vztahu k určitému humánnímu léčivému přípravku. Berete na vědomí, že o vhodnosti případné léčby určitým humánním léčivým přípravkem, jehož výdej je vázán na lékařský předpis, rozhoduje Váš lékař ve spolupráci s Vámi, a o vhodnosti léčby humánním léčivým přípravkem, jehož výdej není vázán na lékařský předpis, byste se vždy měl/a poradit s vaším lékařem či lékárníkem.

Nejste zdravotnickým odborníkem v České republice?
Klikněte na ""NE"" a budete přesměrováni na www.pfizer.cz."

Ano Ne